疼痛与儿童幼年型类风湿性关节炎

时间:2022-5-10 17:00:07 来源:化脓性关节炎

有时也称之为幼年型特发性关节炎(JIA)和幼年型慢性关节炎(JCA)。

定义

儿童关节炎有多种分类体系:美国风湿病学会继续支持JRA这一命名,但世界上其他大部分地区采用国际风湿病学会联盟的术语--JIA。

JRA/JIA指一类以炎症性关节病为特征的相似疾病,发作年龄在16岁之前,侵及一个或多个关节,发病时间在6周以上。

流行病学

总发病率尚不明,因为很难确诊,很多时候它是一种排除性诊断(见下文)。世界各地的患病率差异很大,从0.07至4.01/名儿童不等。由于诊断不全,这些数字很可能是保守结果。90%的JIA儿童存在足部问题。

临床表现

许多情况下,JRA的诊断是以排除其他暂时诊断为基础的,而不是以任何决定性实验为依据。JRA通常在幼儿期发作。女性发病率远高于男性。临床诊断为JRA的患者中,一半左右的患者血液中类风湿因子(IgM抗IgG类风湿因子)显阳性。类风湿因子的存在会影响预后。JRA来源于一种特发性滑膜炎,通常是慢性的,我们已经掌握了它的急性期表现。该疾病通常发生在一个关节(主要是膝关节、踝关节、髋关节或腕关节),表现为不适,无剧烈疼痛。

确诊JRA必须满足以下条件:不止一个关节发生关节炎,发病时间在6周以上,同时无任何其它可能造成关节病的疾病。满足这些条件即可诊断为JRA。此后的关节病的发展需要精确分类。JRA主要按疾病发作分类,包括三种不同表型的子类:少关节、多关节和全身型(表6)。如果存在类风湿因子,则少关节型会更容易发展为多关节型。

病因与病理

JRA的准确病因尚不明确,人们正在对此领域开展积极研究。目前对JRA的理解认为,它发生在遗传易感个体中,是环境因素造成的。某些感染因素已经被证实会引发炎性关节病,但感染史则不是普遍诱因。某些患者在炎性关节病发作前有局部创伤史,此外还会出现心理应激。

病理过程是关节内的侵蚀性自身免疫反应。各种不同临床形式的JRA可能由不同的病理途径造成。各亚型的组织学特征无法区分。一般而言,JRA的病理与成人RA相似,伴有急性滑液炎性反应、血管增生和白细胞浸润。随着疾病的发展,会出现明显的关节翳形成和关节侵蚀,最终导致畸形、半脱位和关节僵硬。JRA早期通常不会发生永久性关节损伤。

治疗

在少数患者中,该疾病可自然消退,无长期关节损伤。大部分患者的JRA会持续多年,有时甚至终生无法消退。

JRA儿童的全身型治疗可遵循与成人相同的一般原则,但通常更为保守。一般原则是支持,而非治愈,以控制症状、维持功能和最大程度减少永久性病变为目标。非甾体类抗炎药(NSAIDs)是控制炎症和疼痛的初始干预手段。关节腔内注射甾体药物可用于单关节或少关节型,但由于可能带来长期有害作用,因此需慎用。此外JRA儿童还使用三线“缓慢”或“疾病缓解”药物和新型生物制剂,至少部分是由于相对缺乏研究数据。通常应避免使用全身性甾体类药物,除非病情较为严重,因为全身性甾体类药物对发育期儿童存在毒性作用和特殊影响。

这些儿童的足部和腿部局部治疗的主要作用是缓解症状,以维持活动度,同时最大程度减少关节损伤。水疗法是一种广泛使用的治疗方法,因为水温可以提供缓解作用,帮助完成辅助锻炼。使用夹板和矫形器支撑患病关节和限制其活动可减少疼痛。长时间患病会影响关节和软组织的结构,可能需要骨科手术拉长收缩的肌肉和肌腱并修复畸形。关节置换术的改进使得这种方法成为一个选择,特别适用于年龄较小的患者。研究表明,与预制好的非专用鞋内托或单独穿的支撑性运动鞋相比,定制的半硬性减震足部矫形器能够改善疼痛、行走速度以及自我评估活动和功能性能力水平。

如果骨骼肌肉疾病与全身性疾病相关,那么在治疗下肢症状时必须与各学科协作。事实上,目前已有在做多学科综合足部治疗计划的益处的研究了。没有哪一个医生能够仅凭一己之力来处理复杂性全身疾病的下肢表现。

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